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京師杏林|2023年內(nèi)科主治考點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

SLE臨床表現(xiàn)多種多樣,常多器官受累。常因早期表現(xiàn)不典型,容易誤診和漏診。

1.全身癥狀  發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

2.皮膚與黏膜  80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑,手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑??捎泄膺^敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?;顒悠谟锌谇粷儭?/p>

3.關(guān)節(jié)與肌肉  85%關(guān)節(jié)受累,多表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛,呈間歇性,紅腫少見,X線片多數(shù)正常。40%有肌痛,少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

4.腎  幾乎所有病人腎臟均有病理變化,有臨床表現(xiàn)者約75%,可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常,而晚期發(fā)生尿毒癥,是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系統(tǒng)  約30%有心血管表現(xiàn),以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周圍血管病。

6.肺部表現(xiàn)  約35%有胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性。亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓,嚴重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血(DAH),病死率高。

7.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)  為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等,外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經(jīng)病等系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重,預(yù)后不良。

8.消化系統(tǒng)  約30%有消化系統(tǒng)癥狀,肝臟腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥,往往與SLE活動性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關(guān)。

9.血液系統(tǒng)  有非免疫介導(dǎo)的貧血及免疫介導(dǎo)的貧血,即溶血性貧血;有白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少;有血小板異常,包括數(shù)量異常和質(zhì)量異常。部分可有淋巴結(jié)和脾大等。

10.眼  約30%有眼底血管病變而影響視力,嚴重的可能致盲,及時治療可逆轉(zhuǎn)。

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