肥厚型心肌病重點(diǎn)總結(jié)

（1）癥狀：勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥。注意和主動脈狹窄相鑒別。擴(kuò)張型心肌病病因：病毒感染；肥厚型心肌病病因：遺傳。（2）體征：胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音。注意和主動脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。（3）超聲：可示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動低下。（4）治療藥物：β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑治療。（5）護(hù)理：避免提取重物、突然起立或屏氣、情緒激動、飽餐、寒冷刺激等誘因。

【例題】患者男性，28歲。勞累后心悸、氣短5年，休息可緩解。近1年活動中曾發(fā)作過暈厥2次。體檢：胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；X線檢查心影增大不明顯；心電圖表現(xiàn)為ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常出現(xiàn)巨大倒置T波。在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波，超聲心動圖：室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動低下。應(yīng)考慮的臨床診斷是

A.克山病

B.病毒性心肌炎

C.擴(kuò)張型心肌病

D.肥厚型心肌病

E.限制型心肌病

【正確答案】D

【答案解析】肥厚型心肌病是以心室對稱性或不對稱性肥厚，并累及室間隔使心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。
絕大多數(shù)病人可有勞力性呼吸困難（題干患者勞累后心悸、氣短）；部分病人可有胸痛、心悸、多種形態(tài)的心律失常；伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒張期充盈不足，心排血量減低，可出現(xiàn)黑朦，在起立或運(yùn)動時可出現(xiàn)眩暈（題干患者活動中曾發(fā)作過暈厥2次），甚至神志喪失等。室性心律失常、室壁過厚、左室流出道壓力階差大，常是引起猝死的主要危險因素。
心電圖最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常出現(xiàn)巨大倒置T波。在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波，在V1有時可見R波增高，R/S比增大。
超聲心動圖可示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動低下（題干患者與此相符）。

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